Анемия аддисона-бирмера: симптомы, причины и лечение

Перейти к контенту

Это заболевание часто путают с обычной анемией, возникающей на фоне дефицита витамина В12. Они несколько схожи по симптоматики. В первом, и во втором случае присутствуют признаки мегалобластного кроветворения и неврологических нарушений.

Благодаря Аддисону и Бирмеру, стали известны характерные черты для данного вида патологии. При злокачественной (пернициозной) анемии наблюдается дефицит витамина, мегалобластное кроветворение, развитие тяжелой формы гастрита. Часто диагностируют у пожилых людей.

Но встречается и у молодого поколения.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеПричиной анемии является дефицит В12

Причины

Впервые анемия была описана англичанином Аддисоном в 1855 году. Немецкий ученый Бирмер дополнил описание. Они считали ее не излечимой, так как не были известны истинные причины возникновения. Спустя несколько лет была найдена связь с другими отклонениями. Считалось, что при этой анемии наблюдается атрофия слизистой оболочки желудка, нарушение выработки пепсиногена.

В дальнейшем усилия были направлены на изучения степени и особенностей поражения желудка. Ученные установили, при анемии под удар попадает большая часть слизистой оболочки. Поражаются париетальные клетки. Фермент начинает выделяться в меньшем количестве. На их месте возникают другие клетки, которые по функциональности напоминают пораженные.

Желудок просачивается плазмой и лимфоцитами. Такая симптоматика наблюдается при патологии Аддисона, и атрофическом гастрите. Отличие в том, что при длительном поражении малокровие не наблюдается. Чтобы развилась анемия, необходимы два дополнительных фактора: аутоиммунная настройка организма, наследственная предрасположенность.

Интересный факт! При диагностике в сыворотке крови обнаружены антитела, препятствующие всасыванию В12.

Благодаря современным технологиям стало возможным более точно раскрыть процессы, развитию анемии Бирмера. При наследственной расположенности у пациента наблюдается наличие антител, негативно влияющих на состояние надпочечников, щитовидной железы. В результате поражается желудок или возникает аллергическая реакция. Постепенно запас витамина В12 исчерпывается, что ведет к анемии.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеВажно регулярно проверять уровень витамина

Симптоматика

Болезнь Бирмера начинается с простой симптоматики. Клиническая картина дополняется невралгией, поражением пищеварительного тракта. Большинство пациентов жалуется на проявления:

  • сонливость;
  • повышенная утомляемость, усталость;
  • болевые ощущения в ротовой полости;
  • чувство тяжести, дискомфорта после еды;
  • онемение, неприятные ощущения на конечностях;
  • изменения массы тела;
  • частый понос, окрашивание каловых масс в нехарактерный цвет (скопление стеркобилина);
  • на фоне распада эритроцитов возможно повышение температуры тела;
  • снижение аппетита, возникновение отвращения к некоторым продуктам.

В некоторых случаях возможны: проблемы с походкой, нарушение зрения. Мужчины жалуются на проблемы с мочеиспусканием. Иногда диагностируют развитие импотенции. При поражении обонятельного, зрительного, слухового нерва наблюдается нарушение слуха, зрения, обоняния.

Обратите внимание! В сложных ситуациях патология Аддисона сопровождается психическими расстройствами, галлюцинациями.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеПри анемии больные часто жалуются на сонливость

Диагностика

Анемия Бирмера сопровождается характерными симптомами. Отклонения легко просматриваются по лабораторным анализам. При сочетании анемических, неврологических, желудочных поражений проводится миелограмма и гемограмма. Периферическая кровь имеет следующие изменения:

  • повышение цветового показателя;
  • уровень гемоглобина выше, чем количество эритроцитов;
  • в крови присутствуют гиперхромные эритроциты больших размеров;
  • некоторые красные тельца приобретают каплеобразную форму;
  • эритроциты с базофильной зернистостью;
  • тромбоциты меняют свои размеры;
  • ядра нейтрофилов имеют пять и более сегментов;
  • количество ретикулоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов снижается;
  • возникновение мегалобласты.

Анемия сопровождается изменениями в красном костном мозге. Клетки начинают асинхронно дозревать и делиться. Гранулоцитарный ряд меняется. Назначается ряд других исследований, позволяющих оценить сложность ситуации. Проверяется уровень билирубина, лактатдегидрогеназы. Проводится биопсия, ФЭГДС.

Важно знать! Периодически проверяют число ретикулоцитов, фалатов. Это позволяет определить эффективность терапии. С помощью такого исследования исключают наличие фолиеводефицитной анемии. К сожалению, такой метод не всегда доступен.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение

Важным этапом диагностики является анализ крови

Дополнительное обследование

В диагностике участвуют несколько специалистов. Пациента направляют на осмотр к некоторым врачам и прохождение обследований:

  1. Невролог. Изучает изменения двигательных рефлексов, нарушения чувствительности конечностей.
  2. Эндоскопическое исследование ЖКТ. Исключают наличие раковой опухоли желудка. Атрофический гастрит сопровождается образованием блестящих участков атрофии.
  3. Рентгеноскопия. По результатам можно установить ускорение эвакуации, сглаженность складок.
  4. Тест Шиллинга. Вычисляется уровень выделяемого витамина В12 под воздействием определенных факторов. Низкое количество указывает на наличие антител в пищеварительном соке.
  5. Гистология слизистой оболочки после биопсии определяет: потерю или частичное истончение эпителия, секрецию кислоты и гастро-протеина.
  6. Анализ пищеварительного сока указывает на скопление слизи, снижение концентрации соляной кислоты.

Электрокардиограмма покажет наличие гипоксии миокарды. При анемии Бирмера иногда наблюдается аритмия, кардиосклероз, ишемия. При правильном лечении кардиограмма нормализуется.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение

Дополнительно нужно пройти некоторых специалистов

Картина крови

Дефицит В12 ведет к нарушению кроветворения в костном мозге. Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов снижается. Помимо этого наблюдается:

  1. В крови присутствуют макроциты и мегалоциты, которые вдвое больше обычного эритроцита. Образуются клетки с неправильной структурой. Они имеют необычную окраску.
  2. Численность ретикулоцитов снижается. В противоположном случае увеличение количества этих клеток свидетельствует о благоприятном исходе.
  3. Росток белок крови угнетается. Лейкопения и лимфоцитоз – считаются ненормальным отклонением.
  4. Тромбоцитов стает меньше, но в размере они значительно увеличиваются. Кровоточивость и тромбоцитопения отсутствуют.
  5. Костный мозг приобретает характерный ярко-красный оттенок. Клеточные преобразования схожи с развитием лейкоза и злокачественной опухоли.

Интересная информация! Во время ремиссии кроветворение в костном мозге нормализуется и идет в нормальное русло. Здесь происходит вторичный распад эритроцитов.

 

Лечение

Терапия начинается с устранения дефицита витамина. При заболевании Аддисона Бирмера справиться с ситуацией с помощью определенных продуктов питания не удастся. Единственный выход – ввести нужное количество препаратов. Самым эффективным решением считается прием оксикобаламин. Его нужно принимать на начальном этапе терапии.

Иногда возникает потеря железа. В таких случаях им назначают курс железосодержащих препаратов. Если показатель ретикулоцитов стабилизируется, то считается, что терапия назначена верно. Улучшение наступает через неделю со дня начала лечения. Прогноз рассчитывают по специальным формулам.

После того как пациенту станет лучше, курс корректируется. В результате инъекции делают раз в месяц, а потом раз в два месяца. Стабилизация происходит через 40-50 дней после начала приема препаратов. Спустя это время пациент начинает чувствовать прилив сил в конечностях, исчезает головокружение и парестезии.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение

Больному назначают введение определенных препаратов

Особенности течения

Некоторые сложности могут возникнуть, когда в процессе диагностики были установлены клинические признаки, которые не связаны с отклонением кроветворения. В результате речь пойдет не об анемии Бирмера, а об атрофическом гастрите.

Подтверждением этого является специфическая реакция на введение дефицитного витамина, при этом неврологическая симптоматика отсутствует. Эффективность лечения может быть снижена при наличии у больного таких сопутствующих патологий:

  • инфекционное поражение;
  • заболевание щитовидки;
  • раковая опухоль;
  • почечная недостаточность;
  • хроническая форма пиелонефрита.

Чтобы предотвратить это, необходимо тщательно обследовать больного и исключить все риски, которые могут негативно сказаться на его состоянии и прогнозе лечения.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение

Здоровый образ жизни повышает шансы на выздоровление

Прогноз

Важный этап – проведение всесторонней диагностики и установления диагноза, на основе которого будет назначен комплекс соответствующих препаратов. Если правильно все сделать, то прогноз будет вполне благоприятным.

Анемия может переходить в коматозную стадию, при которой полное выздоровление не возможно. Такая запущенная форма возможна если, несмотря на все проявления, больной не обращался за медицинской помощью. В результате отсутствия лечения наступает коматозная стадия.

Полезный совет! После выздоровления пациенту необходимо периодически проходить обследование, что позволит предупредить ремиссии.

В некоторых случаях на фоне анемии Бирмера возможно развитие диффузного токсического зоба и микседемы. Онкология проявляется нетипичным похудением и устойчивостью к препаратам, которые используются для лечения анемии. При этом кроветворение нормализуется, а симптоматика остается.

Чтобы повысить шансы на быстрое выздоровление и предупредить возникновения ремиссий, пациент должен приложить немало усилий. Помимо приема лекарств, он должен пересмотреть свой образ жизни. Врачи рекомендуют отказаться от вредных привычек, соблюдать диету и вычеркнуть из рациона вредные продукты.

  • Когда врачи рекомендуют лечиться Валзом, инструкция по применению, при каком давлении, как принимать
  • Инструкция по применению Беталока Зок, при каком давлении, как принимать, механизм действия
  • Инструкция по применению Нолипрела, при каком давлении пить комбинированный препарат?
  • Инструкция по применению Вальсакора, при каком давлении можно принимать, механизм действия, противопоказания, показания и побочные эффекты
  • Инструкция по применению Нифекарда, при каком давлении и как принимать, механизм действия, взаимодействие
  • Инструкция по применению Диротона, при каких болезнях и при каком давлении принимать его
  • Инструкция по применению Периневы, при каком давлении необходимо принимать, фармакодинамика, фармакокинетика и побочные действия
Читайте также:  Микрореакция крови: что это за анализ, показания и результат

Adblockdetector

Анемия Аддисона-Бирмера

Болезнь или анемию Аддисона-Бирмера часто путают с банальной В12-дефицитной анемией. Они похожи наличием неврологической симптоматики и мегалобластным кроветворением. Особенность, установленная независимо друг от друга англичанином Аддисоном и немцем Бирмером, в обязательной совокупности трех факторов:

  • тяжелая форма атрофического гастрита;
  • наличие дефицита витамина В12 из-за нарушения его усвоения, независимо от его количества в пищевых продуктах;
  • переход кроветворения на мегалобластный вид, характерный для эмбрионального периода развития человека.

Другое название — пернициозная (злокачественная) анемия. Она встречается у 110–180 человек из 100 тыс. населения. Преимущественно в пожилом возрасте, после 60.

Среди женщин немного чаще, чем среди мужчин. Некоторые исследователи уверяют, что болезнью Аддисона-Бирмера страдает до 1% лиц старших возрастных групп.

Если имеется наследственная предрасположенность, то заболевают молодые и люди средних лет.

Причины

Аддисон описал клинические симптомы злокачественной анемии в 1855 году, Бирмер — спустя 13 лет. Оба считали болезнь неизлечимой, поскольку главные поражающие факторы не были известны.

Через 2 года после Бирмера была установлена связь анемии с атрофией слизистой на внутренней поверхности желудка и с прекращением продуцирования пепсиногена.

Дальнейшие исследования позволили уточнить характер и степень изменений в желудке. Оказалось, что атрофия захватывает 2/3 слизистой и «убивает» клетки, называемые париетальными. Вместе с ними теряется способность вырабатывать фермент. Погибшие клетки замещаются другими, которые очень напоминают кишечные по способности к выработке слизи.

Стенка желудка инфильтрируется лимфоцитами и плазмой. Важно, что подобные изменения наблюдаются не только при пернициозной анемии, но и при обычном течении атрофического гастрита. При этом у пациентов даже при длительном стаже болезни нет малокровия.

Оказалось, что для развития болезни Аддисона-Бирмера нужны еще 2 компонента:

  1. наследственная предрасположенность;
  2. аутоиммунная настройка организма.

Влияние иммунитета подтверждено выявлением методом иммунофлюоресценции двух типов антител в сыворотке крови у пациентов:

  • к самим париетальным клеткам (у 90% пациентов);
  • к внутреннему фактору, продуцирующему пепсиноген (у 57% больных).

Антитела обнаружены в 76% случаев и в желудочном соке, именно они препятствуют всасыванию витамина В12.

Современные представления об иммунитете позволили раскрыть более тонкие механизмы нарушения: наследственный характер подтвержден наличием антител у здоровых родственников. В результате сбоя контроля за работой иммунной системы одновременно появляются антитела против клеток щитовидной железы, надпочечников, клеток Лангерганса в поджелудочной железе.

Что является первичным, поражение желудка или аутоаллергия, пока неясно. Оба процесса усиливают друг друга, тормозят регенерацию слизистой.

Дефицит витамина В12 развивается медленно, по мере исчезновения париетальных клеток. Иногда до проявлений анемии требуется 5 лет и более.

Клиническая картина

Клинические проявления при болезни Аддисона-Бирмера начинаются обычно с общих симптомов малокровия, но обязательно сочетаются с нарушениями пищеварения и неврологическими симптомами. Пациенты жалуются на:

  • повышенную утомляемость, сонливость, усталость;
  • у ¼ имеются боли в языке или во рту;
  • чувство тяжести после еды в эпигастральной зоне;
  • около 1/3 случаев сопровождаются онемением, «ползанием мурашек» на коже ног и рук;
  • возможно небольшое похудение, но чаще больные склонны к полноте;
  • при обострении возможен частый понос, каловые массы интенсивно окрашены в связи со скоплением стеркобилина;
  • повышение температуры вызывается усиленным распадом эритроцитов.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение Исчезновение аппетита, отвращение к мясу или другим продуктам — это не каприз, а типичные проявления заболевания

К редким симптомам относят:

  • нарушенное мочеиспускание, импотенцию у мужчин;
  • затруднение походки;
  • зрительные расстройства.

Симптоматика поражения черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового) вызывает изменение восприятия: снижение обоняния, слуха, зрения.

Крайне редко отмечались нарушения психического состояния, галлюцинации.

Диагностика

При осмотре врач обнаруживает:

  • бледность кожи;
  • лицо одутловатое;
  • коричневую пигментацию на носу и скулах;
  • небольшую иктеричность склер.

Осмотр полости рта дает типичную картину:

  • в начале заболевания язык выглядит «ошпаренным» с болезненными трещинами;
  • участки воспаления, язвочки на деснах, слизистой рта с переходом на глотку и пищевод;
  • в период разгара заболевания язык становится ярким, как будто лакированным, за счет атрофии и отека складок.

При пальпации живота определяется выступающий мягкий край печени, увеличение ее в размерах. Селезенка увеличивается редко.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Сложность патологии предполагает участие в диагностике разных специалистов.

Еще почитать:Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеДиета при анемии взрослых

  1. Невролог проводит более сложное исследование, которое позволяет установить утраченную чувствительность в конечностях обычно с обеих сторон, измененные двигательные рефлексы, указывающие на поражения миелиновых оболочек спинного мозга.
  2. Для исключения вероятности раковой опухоли необходимо эндоскопическое исследование желудка. При атрофическом гастрите видны блестящие участки атрофии (перламутровые).
  3. На рентгеноскопии обращает на себя внимание ускорение эвакуации и сглаженность складок слизистой.
  4. Для подтверждения низкой всасываемости витамина В12 в желудке проводится тест Шиллинга: устанавливается количество выделенного витамина после введения внутреннего фактора. Обязательно проверяется соотношение снижения в крови и в моче. Низкий результат указывает на большое количество антител в желудочном соке.
  5. При анализе желудочного сока выявляют снижение концентрации или полное отсутствие соляной кислоты, много слизи.
  6. Гистологический анализ слизистой после биопсии указывает на истончение и потерю железистого эпителия. Для пернициозной анемии характерно полное отсутствие секреции гастромукопротеина и кислоты. Этот признак сохраняется в стадию ремиссии.
  7. На ЭКГ отмечаются проявления гипоксии миокарда, на фоне тахикардии возможны аритмии, признаки ишемии, раннего кардиосклероза. При длительной ремиссии и выздоровлении ЭКГ нормализуется.

Картина крови

Отсутствие витамина В12 приводит к нарушенному кроветворению в костном мозге. Гемоглобин снижается до 1,3 г %, а число эритроцитов падает еще интенсивнее, поэтому типична гиперхромия до 1,8 (одна клетка переполнена гемоглобином).

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение Совершенно разный на вид набор эритроцитарных клеток при пернициозной анемии, отличить их способен только квалифицированный лаборант

  • В периферической крови обнаруживают крупные клетки эритроцитарного ряда: мегалоциты и макроциты, по размерам они в 2 раза больше нормального эритроцита. В центре отсутствует просветление. Возможно появление клеток с нарушенной структурой, остатками ядер, которые изменяют чувствительность к обычной окраске и приобретают необычный цвет.
  • Количество ретикулоцитов падает. Если наблюдается рост, то это расценивается как благоприятный прогностический признак.
  • Одновременно угнетается росток белой крови: появляется лейкопения со сдвигом вправо и относительным лимфоцитозом.
  • Тромбоциты не только снижаются в количестве, но и растут в размерах. Кровоточивости с тромбоцитопенией не наблюдается.
  • Костный мозг выглядит ярко-красным. В нем преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разного возраста и степени дозревания. Ученые отмечают, что тип клеточных преобразований очень похож на изменения при злокачественных опухолях и лейкозах.
Читайте также:  Воспаление сосудов (лимфатических, кровеносных): причины, симптомы и лечение

В фазу ремиссии костномозговое кроветворение приходит в нормальное русло. В отличии от гемолитической анемии распад эритроцитов происходит в костном мозге и является вторичным.

Лечение при пернициозной анемии

Для противодействия основным причинам болезни необходимо устранить дефицит витамина В12. При анемии Аддисона-Бирмера заменить его продуктами питания не удается. Необходимо введение больших доз лекарственных препаратов.

Оксикобаламин считается наиболее эффективным в начальной стадии лечения, поскольку усваивается до 80% чистого витамина (при введении Цианкобаламина — только 30%).

Через полгода некоторые пациенты могут отличаться потерей железа. Тогда им добавляются таблетированные формы железосодержащих препаратов кратким курсом.

Хорошим показателем лечения служит повышение числа ретикулоцитов, восстановление самочувствия. Улучшения следует ожидать уже к шестому дню. Существуют формулы, позволяющие рассчитать стандартный рост ретикулоцитарных клеток для объективной оценки состояния пациента.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение С ежедневных инъекций переходят на разовые еженедельные, затем обеспечивается поддержка двумя уколами в месяц

На стабилизацию уходит в среднем до 1,5 месяца. Исчезают признаки: прекращаются парестезии, появляется сила в конечностях, не беспокоит головокружение.

Особенности течения

Сложности возникают при наличии клинических признаков, не подтвержденных изменениям кроветворения. В таких случаях ставится диагноз атрофического гастрита, а не болезни Аддисона-Бирмера.

Сомнения в правильном диагнозе появляются при плохой реакции на введение витамина В12, отсутствии неврологической симптоматики. Важно предусмотреть, что эффект лечения может быть уничтожен при имеющихся у пациента сопутствующих заболеваниях:

  • хронического пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • любой длительной инфекции;
  • болезней щитовидной железы;
  • раковых опухолях.

Поэтому следует досконально обследовать больного. Показательно, что даже при отсутствии клинического результата кроветворение становится нормальным.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечение У 5,8% пациентов впоследствии развивается рак желудка

Прогноз

В современных условиях редко приходится видеть коматозную стадию пернициозной анемии. Такое возможно только при полном отсутствии лечения. Сейчас больные выздоравливают, но нуждаются в наблюдении и предупреждении ремиссии.

При длительном течении заболевания у пациентов обнаруживается сопутствующая типичная патология:

  • в 1,8% случаев — диффузный токсический зоб;
  • 2,4% страдают микседемой (и, наоборот, у 9% пациентов с гипотиреозом проявляется пернициозная анемия).

Начальными проявлениями рака считаются:

  • нетипичное похудение;
  • устойчивость к лечению Цианкобаламином;
  • нормализацию кроветворения при неисчезающих симптомах.

Недостаточное изучение причин и последствий анемии Аддисона-Бирмера предполагает активное участие самого пациента в предупреждении рецидивов путем обеспечения качества питания, соблюдения диеты, устранения вредных привычек, своевременного лечения болезней желудка и кишечника. Для лечащего врача важно помнить об онкологической настороженности.

Анемия Аддисона-Бирмера

Существует несколько видов патологий, связанных с нехваткой микроэлементов в организме. Одна из них — анемия Аддисона Бирмера.

Это злокачественное течение болезни, выражающееся анемия в дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты.

Заболевание, встречающееся в 30 – 50 случаях на 10000 населения, больше подвержены этому недугу женщины, причем, в возрасте старше 50 лет риск развития болезни возрастает (возможно это связано с менопаузой).

Классификация

Впервые анемия Аддисона Бирмера развивается при дефиците витамина B12, она была описана в 1855 году Аддисоном, позднее подтвердилась Бирмером, который изучил болезнь и дал подробное клиническое описание.

Впоследствии, это состояние получило название по именам своих исследователей. Долгое время считалась заболеванием неизлечимым, протекающим тяжело и неудержимо.

В настоящее время достаточно ясен патогенез заболевания, но этиология в большей мере остается лишь предположением.

Анемия Аддисона — Бирмера характеризуется наличием специфической триады нарушений в организме:

  • Тяжелое течение гастрита по атрофическому типу. Происходит постепенное снижение функции железистого эпителия, слизистая инфильтрируется, замещается несвойственными данному органу клетками, выработка ферментов в крови резко сокращается или прекращается вовсе.
  • Невозможность усвояемости витамина В12 и фолиевой кислоты. Оба компонента необходимы для построения клеток, с их помощью синтезируется ДНК и правильно формируется ядро клетки. При недостатке и того, и другого страдают, прежде всего, гемопоэз и нервная ткань.
  • Развитие мегалобластного кроветворения. Это образование множества незрелых гранулоцитов крови, не способных нормально выполнять свои функции. В этом течение анемии Аддисона-Бирмера схоже со злокачественными болезнями крови.

Причины

Основным фактором, ведущим к развитию заболевания, причины анемии Аддисона Бирмера является атрофия слизистой оболочки желудка, в результате прекращается секреция (выработка) пепсиногена.

А роль пепсиногена в организме такова, что он обеспечивает транспорт и всасывание цианкобаламина. Однако далеко не всегда атрофический гастрит ведет к развитию мегабластной анемии.

Вероятно, для развития болезни должны совпасть несколько факторов.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеАтрофия слизистой желудка

Усвоение В12 и фолиевой кислоты может нарушиться из-за обширного воспаления слизистой желудка и подвздошного отела кишечника или поражения их злокачественными опухолями.

Пернициозная анемия в, немалой степени, является аутоиммунным заболеванием, так в сыворотке крови пациентов в 70 -75% случаев выявлены антитела к внутренним клеткам желудка. При проведении опытов над крысами, выяснилось, что подобные клетки ведут к атрофии желудочной железистой ткани.

Подобные антитела присутствуют и в желудочном секрете. Аутоиммунный ответ с высокой долей вероятности можно считать наследственным фактором, так как некоторое количество антител против париетальных клеток желудка, а так же клеток эндокринной системы обнаруживаются у здоровых родственников.

Дополнительным, но не менее важным фактором является наследственная склонность к заболеваниям поджелудочной железы.

Образ жизни, ведущий к сбоям в иммунной системе, например, экспериментирование с жесткими принципами диеты, резкий переход на вегетарианство, неконтролируемый прием медицинских препаратов, нарушение дозировок в приеме лекарств. Что важно, в послевоенные голодные годы заболеваемость пернициозной анемией не возрастала, а значит, недоедание количественное и качественное можно отнести лишь к сопутствующим причинам.

Поражение кишечника некоторыми паразитическими микроорганизмами и чрезмерное развитие патологической кишечной микрофлоры.

Существуют разрозненные факты по описанию случаев заболеваемости мегалобластной анемией.

Например: в северных районах это патология встречается чаще; есть указания на увеличение заболеваемости у людей, чья работа связана со свинцом и возможностью медленного отравления окисью углерода; после операции по удалению желудка, когда происходит тотальная ликвидация секреторной функции, анемия способна развиться спустя 5-7 лет; есть сведения о развитии мегабластной анемии, как результате токсического отравления при хроническом алкоголизме.

Симптомы

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера выглядит следующими образом, нарушается свертываемость крови, образуются эритроцитарные клетки аномальных размеров, с разросшейся цитоплазмой, а их ядра, содержат мелкие включения.

Из-за критической нехватки витамина В12 возникает дефект в метаболизме фолиевой кислоты, участвующей в синтезе ДНК. Как результат, нарушается деление клеток и понижается уровень эритроцитов на периферии.

Таки же количественные и качественные деформации происходят и с тромбоцитами.

Костный мозг изменяет окраску, приобретает насыщенный алый цвет, в нем преобладают мегабластные незрелые клетки, которые по типу развития напоминают злокачественное течение заболеваний крови.

Витамин В12 используется организмом не только для гемопоэза, но и для обеспечения нормальной работы нервной системы. При его недостатке наблюдается дистрофия в нервных окончаниях позвоночного столба.

Со стороны пищеварительной системы выявляется атрофия слизистой оболочки неба, глотки, пищевода, желудка и кишечника. Возможно образование полипов, небольшое увеличение печени. Клиника течения болезни анемии Аддисона-Бирмера проявляется постепенно: периодически возникает сильная слабость, хроническая усталость, усиливаются приступы головокружения, возникает шум в ушах.

Читайте также:  Почему повышены эозинофилы в крови у ребенка, причины их повышения

Возникающие симптомы анемии Аддисона Бирмера можно разделить на проявления:

  • со стороны нервной системы: нарушается регуляция движений, появляется парестезия; возникают боли в межреберье; иногда наблюдается поражение зрительного и слухового нерва; нарушение памяти.
  • со стороны пищеварительного тракта: глоссит, характеризующийся синдромом «лакированного языка» и болезненные ощущения в языке; тошнота, тяжесть в области эпигастрия, формирование отвращения к пище, ухудшение вкусовых ощущений; увеличение печени, реже – селезенки, появление желтушности склер, слизистых оболочек;
  • внешние проявления: холодные руки и ноги, бледная с желтоватым оттенком кожа, формируется характерный синдром анемии Аддисона-Бирмера – лицо восковой куклы; одутловатость лица, значительные отеки; вялость, сонливость.
  • со стороны сердца: появление симптомов одышки, болей, дистрофических изменений в миокарде.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеЛицо восковой куклы

Диагностика

Диагностика анемии складывается из нескольких этапов.

Визуальный осмотр выявляет: бледные кожные покровы, желтушный оттенок склер, пигментные пятна на лице, руках и теле. Характерную картину дает осмотр ротовой полости, на начальной стадии заболевания язык болезненный, покрыт мелкими трещинками.

В разгар болезни, язык приобретает алый цвет и отечность, выглядит, словно покрытый лаком. При проведении пальпации обнаруживается небольшое увеличение печени и выступление ее за край ребра. Селезенка увеличивается в размерах у небольшого количества пациентов.

Проведение неврологических проб выявляет изменение чувствительности в конечностях.

При диагностике анемии Аддисона-Бирмера анализ крови играет ключевую роль. Проводится тщательное исследование периферической крови, где выявляется значительное повышение эритроцитарного объема крови, при этом количество ретикулоцитов резко снижено. Обнаруживается наличие гиперхромных эритроцитов.

Главным признаком мегабластной анемии можно считать наличие гиперсегментарных нейтрофилов (имеющих пять и более сегментов в ядре). У человека относительно здорового таких клеток встречается в пределах 2%, у страдающих злокачественной анемией, количество гиперсегментарных нейтрофилов поднимается выше 5%.

Не менее важным является исследование костного мозга при анемии. В нем обнаруживается мегалобластный рост клеток – это остановившиеся в своем развитии клетки, предшествующие эритрацитам. Они аномально увеличены в размерах, деформированы, с заметной разницей в уровне развития ядра и цитоплазмы.

Вообще, непродуктивный эритропоэз – характерная черта мегабластной анемии. Подавляющее число незрелых и деформированных клеток эритроцитов (мегабластов) разрушаются еще в костном мозге, не выходя в кровоток.

При прогрессировании заболевания, количество ретикулоцитов продолжает падать, понижается количество тромбоцитов, при этом происходит их деформация.

Инструментальная диагностика включает в себя: исследование желудочного сока, где, как правило, выясняется снижение кислотности или полное ее отсутствие. Зато присутствует значительное количество слизи, схоже по составу с кишечной.

Проводится эндоскопическое исследование, где явно наблюдается обширная атрофия слизистой оболочки желудка, часто называемая «перламутровыми бляшками», потеря секреторных клеток.

К сожалению, даже в период ремиссии синтез пепсиногена не восстанавливается.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеИсследование желудочного сока

Часто проводят гистологическое исследование тканей, так как одной из причин, способных вызвать анемию Аддисона Бирмера, являются злокачественные новообразования.

Таким больным требуется дополнительная консультация узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиолога, иммунолога.

Обязательным методом диагностики является проведение пробы Шиллинга. Этот метод нацелен на разграничение фолиево-дефицитной анемии от В12-дефицитной анемии для того, чтобы выявить первопричину, и наметить правильное лечение. Для этого измеряют их концентрацию в сыворотке крови.

Норма фолиевой кислоты – 5-20нг/мл, норма В12 – 150-900нг/мл. Показатели ниже этих рамок свидетельствуют о наличии дефицита этих компонентов в организме.

Чтобы провести пробу, больному вводят витамин В12 внутримышечно, через достаточное время определяют его концентрацию в моче, малое количество при В12-дефицитной анемии, максимальное – при фолиево-дефицитной.

Дефицит фолиевой кислоты в организме встречается чаще в молодом возрасте и не имеет сопутствующими факторами атрофию секреторной функции желудка и наличие неврологических симптомов. Она благоприятно реагирует на введение фолиевой кислоты перорально и лучше поддается лечению. При обследовании пациентов с В12-дефицитной анемией важно установить первопричину заболевания.

Лечение

Лечение анемии Аддисона Бирмера имеет свои особенности. Выбор лекарственного препарата зависит от причины заболевания. Фолиево-дефицитная анемия возникает из-за нарушения ее всасывания в кишечнике. Частой причиной этого вида анемии является хронический алкоголизм, причем особенно опасен он в период беременности.

Недостаток фолиевой кислоты более благоприятен для организма в плане лечения, так как при нем не страдает секреторная функция желудка, и введение перорально терапевтических доз препарата дает быстрый эффект.

Фолиевая кислота выпускается как отдельный препарат в форме таблеток или раствора для инъекций, так и в составе комплексных витаминов. Побочные эффекты при приеме фолиевой кислоты при лечении анемии возникают редко, но возможны аллергические реакции на внутримышечное введение препарата.

Анемия Аддисона-Бирмера: симптомы, причины и лечениеПрепараты фолиевой кислоты с витаминами

В случае с дефицитом витамина В12 в организме, применение таблетированных форм не обоснованно, так как наличие атрофического гастрита сводит подобное лечение к нулю. В лечении этого вида анемии применяются внутримышечные или подкожные инъекции цианокобаламина.

Внутривенное введение препарата опасно. Цианокобаламин – это жидкость розоватого цвета, в ампулах по 1мл, иногда его применение может вызвать аллергическую сыпь.

Лекарство вводят ежедневно в дозе до 500мгк, в течение 6 недель, дополнительно вводят фолиевую кислоту в дозе до 100мгк.

При легкой или средней степени тяжести анемии, лечение, возможно, отложить до окончания полной диагностики и выявления причин дефицита. При выраженных неврологических нарушениях и значительных изменениях картины крови лечение начинают немедленно.

Часто, внешние признаки анемии Аддисона-Бирмера исчезают уже в первые дни лечения. Стихают боли в языке и ротовой полости, появляется аппетит, проходит слабость, восстанавливается зрение и слух.

Через несколько суток восстанавливается ретикулоцитоз, количество мегабластов в костном мозге резко сокращается. Восстановление кроветворения происходит обычно через 1 -2 месяца.

 Тяжелые неврологические нарушения могут сохранять свою симптоматику в течение нескольких месяцев, а могут полностью и не исчезнуть вовсе.

При тяжелой атрофии слизистой желудка и при В12-дефицитной анемии препараты, содержащие витамин В12 приходится принимать всю жизнь.

Пациент должен знать, что отказ от поддерживающей терапии влечет за собой рецидив мегалобластной анемии. Как правило, переболевшие анемией Аддисона-Бирмера ставятся на диспансерный учет и находятся под регулярным наблюдением.

Поддерживающие дозы вводятся короткими курсами по назначению врача и под постоянным контролем картины крови.

Препараты для профилактики

В целях профилактики анемии фолиевую кислоту назначают лишь определенным группам граждан.

Например, беременным женщинам для предотвращения патологий спинного мозга у плода, кормящим мама, для правильного развития ребенка.

Пожилым людям при некоторых формах анемии, а так же пациентам, находящимся в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях, достаточно того количества, которое поступает с пищей в обычном рационе.

Витамин В12 в целях профилактики назначают лишь при возможном его дефиците, например, при строгом вегетарианстве или тотальном удалении желудка.

Цианокобаламин имеет широкую репутацию общеукрепляющего препарата, что совершенно не доказано, но его часто назначают при общем истощении, утомляемости и повышенной усталости как тонизирующее средство.

Учитывая необходимость витаминов группы В в регуляции работы нервной системы, возможно применение цианокоболамина для лечения воспаления тройничного нерва и прочих нейропатиях.

Лечение анемии Аддисона Бирмера любыми витаминными препаратами должно быть строго нацеленным. И только если есть подозрение на дефицит нескольких витаминных компонентов, можно принимать поливитаминные комплексы.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector