Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение
Амилоидоз представляет собой патологию, в ходе которой происходит накапливание амилоида в структурах сердца: миокарде, перикарде, аорте, на внутренних плоскостях сосудов сердца. Амилоид по химическому составу является разновидностью белка, что имеет b-фибриллярное строение. На сегодняшний день эффективных средств, которые могут вылечить эту болезнь, не существует, но посредством медикаментозного, операционного лечения реально продлить жизнь больному на несколько лет.

Кто в группе риска?

Факторов, которые провоцируют возникновение указанного недуга, может быть несколько:

  • серьезные хронические, острые болезни, которые вызывают дисфункцию внутренних органов/систем
  • К таким относят артриты различной природы (ревматоидный, анкилозирующий, псориатический), опухоли, туберкулез, нарушения работоспособности желудочно-кишечного тракта (гастрит, язва).
  • Болезни дыхательных путей, которые перешли в хроническую форму и сопровождаются образованием гноя, в будущем также могут спровоцировать появления амилоидоза сердца.
  • Процент вероятности появления указанной болезни на фоне перечисленных заболеваний немалый: чаще амилоидоз сердца диагностируется, как составная часть комплексного поражения органов, где сердце служит основной мишенью;

Если причинной недуга является указанный фактор, это — семейный амилоидоз. Болезнь характеризуется неправильным синтезом фибриллярных белков, что заложено на генетическом уровне. Если лечение будет игнорировано, продолжительность жизни не будет превышать 15 лет (максимум);

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечениеУ людей, которые перешагнули 80-летний порог, существует риск заболевания старческим амилоидозом сердца. Может проходить системно/локально.

В первом случае, кроме сердца, поражаются иные жизненно необходимые органы: простата, печень, поджелудочная железа, отмечаются погрешности в работе центральной нервной системы. Такая форма недуга диагностируется намного реже, нежели локальные повреждения предсердий, аорты.

Выявить старческий амилоидоз у человека при его жизни очень сложно, — болезнь зачастую подтверждают при вскрытии.

Как распознать заболевание?

  1. Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.
  2. Симптоматику амилоидоза сердца можно разделить на две большие группы:
  3. 1.

    Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

  • Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечениеувеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

  • неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

  • уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
  • дефекты проводимости сердца;
  • сбои сердечного ритма.
  • Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;
  • Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;
  • Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение
  • сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

  • значительным увеличением параметров печени;
  • брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

  • частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

  • амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

  • дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

  • ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

  • трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Современные методы диагностики амилоидоза сердца

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Анализ жалоб пациента
    На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
  2. Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечениеОсмотр больного:
    • при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
    • значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
    • визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
    • аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
    • измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
  3. Лабораторные исследования:
    • биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
    • общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
    • общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
      Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение
  4. Аппаратные исследования:
    • использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
    • рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
    • радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
    • эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Когда показана операция?

Учитывая тот факт, что современная научная медицина не разработала эффективного средства, что помогло бы устранить амилоидоз, весь комплекс лечебных мероприятий нацелен на временное купирование симптомов, замедление процесса размножения амилоидного белка.

При диагностировании амилоидоза сердца лечение будет зависеть от причин, которые спровоцировали данный недуг:

  1. Если имеет место быть вторичный амилоидоз сердца, медикаменты должны быть подобраны таким образом, чтобы воздействовать не первоисточник данной болезни.Для этих целей применяются:
    • Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечениекортикостероидные препараты. Основной их целью является борьба с воспалительными явлениями в организме. С их помощью возможно контролировать течение ревматоидного артрита, что спровоцировал амилоидоз сердца;
    • колхицин. Использование этого препарата дает положительный результат более чем у 95% случаях, что помогает продлить жизнь пациенту с таким диагнозом на несколько лет. Если противопоказаний в аспекте приема колхицина нету, доктор может назначать его на более поздних стадиях развития амилоидоза сердца.
  2. При первичном амилоидозе сердца используются противоопухолевые медикаменты, которые являются эффективными при наличии плазмоклеточных опухолей.
    Использование такого рода лечения требует длительного промежутка времени и нуждается в постоянном контроле со стороны кардиолога, гематолога. Лечение первичного амилоидоза является комплексным, зачастую включает препараты мелфалан+преднизолон. Мелфалан ввиду своей токсичности может быть заменен комплексом талидомид+химиотерапия.Побочные явления от такого вида лечения аналогичны следствиям химиотерапии при лечении раковых опухолей: выпадение волос, тошнота, рвота, потеря веса. Большие дозы мелфалана могут стать причиной развития острого лейкоза.
  3. Медикаментозное лечение обострений амилоидоза сердца ограничивается использованием мочегонных средств, вазодилататоров, диетой.Это поможет избавиться от мочевины в кровеносной системе, облегчить общее состояние больного. Доза указанных препаратов должна быть незначительной – может развиться гипотония.При наличии обширного скопления амилоида в сердце, что сопровождается уменьшением сокращений предсердий, проявляется в виде регулярных аритмий, больному в обязательном порядке выписывают антикоагулянты. Последние помогают снизить риск тромбообразования.
    Назначенная диета ограничивает количество соли в рационе пациента.

Хирургические манипуляции при лечении амилоидоза сердца могут включать:

  1. Трансплантацию стволовых клеток. Требуется для замены дефектных зон костного мозга. Указанный метод лечения показателен при первичном амилоидозе сердца в тех случаях, если имела место быть химиотерапия в высоких дозах. Последняя приводит к ликвидации клеток костного мозга.
    Клетки, которые планируют пересаживать оперируемому, могут быть взяты у донора, а также у самого больного (до начала курса химиотерапии). В последнем случае риск обострений меньше.Не допускается проводить трансплантацию клеток, если:

    • диагностируется почечная недостаточность;
    • у пациента присутствуют частые, кратковременные обмороки;
    • анализ крови подтверждает наличие хламидийной инфекции;
    • больной страдает нарушениями сердечного ритма;
    • амилоидоз диагностируется в 2-х и более внутренних органах;
  2. Трансплантация сердца.
    Этот вид хирургического лечения амилоидоза сердца  показан при первичном амилоидозе сердца, его нужно сочетать с трансплантацией стволовых клеток, медикаментозным лечением, строгой диетой. Противопоказания для пересадки сердца аналогичны тем, что при трансплантации стволовых клеток.Этот метод операционного лечения не избавляет от рассматриваемого недуга – амилоидоз со временем распространяется на донорский орган. Однако — таким способом можно продлить жизнь больному на несколько лет.
  3. Имплантация кардиостимулятора.
    Операция по имплантации ЭКС нужна пациенту, если у него существуют проблемы с проводимостью сердечных импульсов, которые возникли на фоне амилоидоза сердца.
  4. Пересадка печени.
    Применяется в случаях диагностирования семейного амилоидоза сердца. Амилоид, который откладывается в сердце, провоцируя его дисфункцию, продуцируется печенью.В некоторых случаях, кроме печени, больной нуждается в пересадке иных поврежденных органов (сердце, почки).

Оцените — Загрузка…

Амилоидоз сердца

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз — это семейство расстройств, при которых аномальные белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти отложения амилоида могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

При амилоидозе сердца эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.

При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, амилоидоз сердца влияет на работу сердца как во время диастолы (фаза расслабления сердцебиения), так и систолы (фаза сокращения сердцебиения).

Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции, у людей, страдающих амилоидозом сердца часто встречается сердечная недостаточность.

Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий.

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Причины амилоидоза

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

  • Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток (плазматические клетки — лейкоциты, которые вырабатывают антитела), это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с амилоидозом сердца имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. У людей при таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в почках, печени и кишечнике.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют несколько форм хронического воспалительного заболевания, особенно системной красной волчанки, воспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.
  • Сенильный амилоидоз. Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев амилоидоза сердца.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью.

Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы.

В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения.

У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца.

Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы, и люди с этим заболеванием имеют основания надеяться на большее, чем несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом сердца, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность.

Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид, является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны для уменьшения серьезного отека, часто сопровождающего это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом).

Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца к качке крови в этом состоянии сильно ограничена, следовательно, сердце не может эффективно заполняться кровью.

В результате, для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе необходима повышенная частота сердечных сокращений.

Это означает, что бета-блокаторы будут только замедлять частоту сердечных сокращений, что может привести к внезапной декомпенсации сердечной деятельности.

Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их назначение также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления — возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит людям с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах.

В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца.

Трансплантация может быть вариантом редких случаев, для молодых пациентов, у которого есть амилоидоз сердца типа TTR.

Лечение расстройств, вызывающих амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа.

Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, которые производят большое количество амилоида типа AL. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить эти аномальные клон клетки.

Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга.

К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть данный вид агрессивной терапии. Однако для этих лиц могут применяться и другие схемы химиотерапии, и в большинстве случаев наблюдается, по крайней мере, частичный ответ.

Если AL-амилоидоз диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятно, что результат лечения будет положительным.

Вторичный амилоидоз.

Только небольшое меньшинство людей с амилоидозом сердца имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз.

У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов.

В одном из этих видов, редком для молодых людей, трансплантация печени устраняет источник амилоидного белка типа TTR и останавливает прогрессирование амилоидоза.

К сожалению, у пожилых людей, страдающих более типичным старческим амилоидозом типа TTR, трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.

В настоящее время изучаются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR таким образом, чтобы он больше не накапливался в виде амилоидных отложений.

Первый из этих препаратов, тафамидис, снизил смертность и госпитализацию у пациентов с старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендован для лечения многих людей с старческим амилоидозом.

Заключение

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которая вызывает опасные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Есть несколько основных состояний вызывающих амилоидоз, и оптимальное лечение — и в определенной степени прогноз — зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов амилоидоза сердца и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий.

Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита, бронхоэктатической болезни, бронхита, туберкулеза, лимфогранулематоза, болезни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно.

Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте.

Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение.

В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки.

Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда.

Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией.

Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты.

В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности.

Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Амилоидоз сердца: причины, классификация, симптомы и лечение

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз.

 Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям.

 Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка.

 Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге.

 Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией.

 Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением.

 Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой.

 Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту.

 Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

  • Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

  • Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

  • Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

  • Анализ мочмм для протеинурии

  • Электрофорез белков сыворотки и мочи

  • Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

  • Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

  • Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

  • Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

  • Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

  • Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

  • Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

  • Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

  • Хроническая сердечная недостаточность

  • Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

  • Низкая фракция выброса ЛЖ

  • Рестриктивная гемодинамика

  • Расширение правого желудочка

  • Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

  • Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

  • Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector